Det är svårt att ge ett konkret svar då det är knapphändiga uppgifter. Det finns noga definierade kriterier för både diagnosen Parkinsons sjukdom som för Multipel System Atrofi- parkinsonistisk form.
Det är en samlad bild av tex symtom, symtomförlopp och undersökningar som gör att man kan ställa respektive diagnos.
Det är också att notera att det finns symtom och sjukdomstecken som gör att en diagnos är mindre sannolik – exklusionskriterier, vilka är lika viktiga att ta hänsyn till.
Bifogar ”red flags” dvs symtom och undersökningsfynd som talar emot Parkinsons sjukdom , och diagnoskriterierna för MSA – från SweModis riklinjer för utredning och behandling av Parkinsons sjukdom version 10 2025.
Red flags – talar emot Parkinsons sjukdom
1 Snabb utveckling av gångstörning som leder till behov av rullstol inom 5 år.
2 Fullständig avsaknad av progress av symtom eller statusfynd inom 5 år om förklaringen till detta inte är behandling.
3 Tidig bulbär dysfunktion: Svår dysfoni eller dysartri (oförståeligt tal mesta del av tiden) eller svår dysfagi (krävs minst timbalkost eller NG-sond/PEG) inom de första 5 åren.
4 Inspiratorisk andningspåverkan: inspiratorisk stridor dagtid och/eller nattetid eller frekventa inspiratoriska djupa suckar
5 Svår autonom dysfunktion inom de första 5 åren av sjukdomen, t.ex:
- a) Ortostatisk hypotension, >30 mm systoliskt eller >15 mm diastoliskt efter 3 minuter i stående. Observera att detta förutsätter avsaknad av dehydrering eller andra orsaker till ortostatism, såsom annan sjukdom eller medicinering.
- b) Uttalad blåsretention eller urininkontinens (dock ej om mycket lång anamnes på detta eller om det är lindrig ansträngningsinkontinens hos kvinnlig patient). Blåsretention skall inte kunna förklaras av prostatasjukdom och måste hos män vara associerad med erektil dysfunktion.
6 Upprepade fall (>1 per år) på grund av nedsatt balans inom de första 3 åren.
7 Oproportionerlig antecollis (dyston) eller kontrakturer i händer/fötter inom 10 år av sjukdom.
8 Inget av de vanliga ickemotoriska symtomen föreligger trots minst 5 års sjukdom. Vanliga ickemotoriska symtom avser: sömnstörning (fraktionerad sömn, dagsomnolens, REM-sömnstörning), autonom dysfunktion (förstoppning, urinträngningar, symtomgivande ortostatism), hyposmi eller psykatriska symtom som depression, ångest, hallucinationer.
9 Pyramidbanebortfall (central svaghet eller reflexstegring) som inte kan förklaras av annan sjukdom/skada. Lindrig reflexassymmetri och isolerat Babinskis tecken inkluderas inte i detta.
10 Bilateral symmetrisk parkinsonism. Patient eller anhörig uppger att symtom startat bilateralt och utan sidoskillnad och man finner ingen sidoskillnad vid klinisk undersökning
Diagnoskriterier för Multipel systematrofi (MSA) – reviderade kriterier 2008
Gilman S, Low P.A, Quinn N, Albanese A, Ben-Shlomo Y, Fowler C.J, Kaufmann H, Klockgether T, Lang A.E, Lantos P.L, Litvan I, Mathias C.J, Oliver E, Robertson D, Schatz I, Wenning G.K. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J Neurol Sci 1999: 163: 94-98. Revidering 2008: Gilman S, Wenning GK, Low PA, Brooks DJ, Mathias CJ, Trojanowski JQ, Wood NW, Colosimo C, Durr A, Fowler CJ, Kaufmann H, Klockgether T, Lees AJ, Poewe W, Quinn NP, Revesz T, Robertson D, Sandroni P, Seppi K, Vidailhet M. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008: 71: 670-676.
Diagnostiken har tre nivåer av säkerhet:
- Definitiv MSA Kräver neuropatologiska fynd i form av utbredd och riklig förekomst av a-synucleinpositiva gliala cytoplasmatiska inklusionskroppar i kombination med neurodegenerativa förändringar i striatonigrala eller olivopontocerebellära strukturer.
- Sannolik MSA En sporadisk, progressiv sjukdom hos vuxna (> 30 års ålder), som karakteriseras av
Autonom dysfunktion med urininkontinens (defekt blåskontroll förenat med erektil dysfunktion hos män) eller en ortostatisk hypotension med blodtrycksfall inom 3 min i stående med minst 30 mm Hg systoliskt eller 15 mm Hg diastoliskt
OCH
Parkinsonism med dåligt levodopasvar (bradykinesi med rigiditet, tremor eller postural instabilitet)
ELLER
Ett cerebellärt syndrom (gångataxi, med cerebellär dysartri, extremitetsataxi eller cerebellär okulomotorisk dysfunktion)
III. Möjlig MSA En sporadisk, progressiv sjukdom hos vuxna (> 30 års ålder), som karakteriseras av:
- Parkinsonism (bradykinesi med rigiditet, tremor eller postural instabilitet) ELLER
- Ett cerebellärt syndrom (gångataxi, med cerebellär dysartri, extremitetsataxi eller cerebellär okulomotorisk dysfunktion)
OCH
- Minst ett symtom som tyder på autonom dysfunktion (som inte på annat sätt kan förklaras; urinträngningar, inkomplett blåstömning, erektil dysfunktion hos män eller signifikant ortostatiskt blodtrycksfall i stående som inte uppnår gränserna för sannolik MSA)
OCH minst ett av följande symtom:
Möjlig MSA-P eller MSA-C
- Babinskis tecken med hyperreflexi
- Stridor
- MR-fynd (atrofi av putamen, mellersta cerebellära pedunkeln, pons eller cerebellum)
Möjlig MSA-P
- Snabbt progredierande parkinsonism
- Dåligt levodopasvar
- Postural instabilitet inom 3 år från debut av motoriska symtom
- Gångataxi, cerebellär dysartri, extremitetsataxi eller cerebellär okulomotorisk dysfunktion
- Dysfagi inom 5 år från debut av motoriska symtom
- Atrofi av putamen, mellersta cerebellära pedunkeln, pons eller cerebellum påvisad med MRT
- Hypometabolism vid glukos-PET-undersökning (FDG-PET) i putamen, hjärnstam eller cerebellum Möjlig MSA-C
- Parkinsonism (bradykinesi och rigiditet)
- Atrofi av putamen, mellersta cerebellära pedunkeln eller pons påvisad med MRT
- Hypometabolism vid glukos-PET-undersökning (FDG-PET) i putamen
- Presynaptisk nigrostriatal dopaminverkande denervation på SPECT- eller PETundersökning Symtom (röda flaggor) som styrker respektive talar emot MSA-diagnos: Stödjande symtom
- Orofacial dystoni
- Oproportionell antecollis
- Camptocormia (svår anterior ryggradsflexion) och/eller Pisa-syndromet (svår lateral ryggradsflexion)
- Kontrakturer i händer och fötter
- Inspiratoriska suckar
- Svår dysartri
- Nydebuterande eller eskalerande snarkningar
- Kalla händer och fötter
- Patologiska skratt- eller gråtattacker
- Ryckig, myoklon postural-/aktionstremor
Symtom som talar emot MSA
- Klassisk pillertrillar-vilotremor
- Kliniskt signifikant neuropati
- Hallucinationer oberoende av medicinering
- Debutålder > 75 år
- Familjeanamnes med ataxi eller parkinsonism
- Svår dysfoni
- Demens enligt DSM-IV
- Vitsubstansförändringar av MS-typ på MRT
/Håkan Widner